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搜索结果: 1-4 共查到细胞生物学 TDP-43相关记录4条 . 查询时间(0.12 秒)
TDP-43是一种重要的RNA结合蛋白,其基因突变可引起肌萎缩性侧索硬化症(ALS,俗称“渐冻人症”)。在正常细胞中,TDP-43蛋白主要弥散分布于细胞核内,但可穿梭至胞浆并与其它蛋白相互作用形成应激颗粒等各种核糖核蛋白复合物,参与RNA剪切、成熟、加工、运输、转运、翻译、降解等多个步骤的调控。在疾病状态下,TDP-43在胞浆中形成异常蛋白聚集被认为与ALS的发生发展密切相关。近期研究显示液-液相...
我校生命学院陆珺霞课题组与中国科学院上海生物化学与细胞生物学研究所胡红雨课题组合作,近日在知名学术期刊Journal of the American Chemical Society(美国化学会志)上在线发表题为“Solid-state NMR reveals the structural transformation of the TDP-43 amyloidogenic region upon...
神经细胞中蛋白质的错误聚集可导致一系列神经退行性疾病,包括脊髓侧索硬化(ALS)和额颞叶痴呆症等(FTLD)。 突变的TDP-43常常在ALS和FTLD病人脑中聚集。TDP-43属于异种的核糖核蛋白家族,与基因转录、剪切和核小体功能相关。研究发现突变的TDP-43对神经元和胶质细胞均可以产生毒性。然而,其作用机制尚不明确。近期,李晓江组在这方面取得重要研究进展。通过在小鼠脑内纹状体中注射带有细胞特...
最近几年,有越来越多的线索表明,肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)和额颞痴呆症(FTD)这两种疾病病因类似,甚至是同一。现在,德国神经退行性疾病研究中心(DZNE)和慕尼黑大学(LMU)的科学家在斑马鱼身上得以重现肌萎缩性脊髓侧索硬化症和额颞痴呆症的典型症状,发现缺乏蛋白质TDP-43导致肌肉萎缩和神经细胞退化。这种蛋白质一般出现在细胞核内,参与处理遗传信息。这一发现支持了关于这种蛋白质功能紊乱对于...

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