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吡哆醇依赖性癫痫（pyridoxine-dependent epilepsy, PDE）是一种罕见的常染色体隐性遗传病，在新生儿中会反复发作。PDE产生的原因是由于Aldh7a1基因突变导致赖氨酸代谢途径中的关键酶缺失，其有毒害性代谢物AASA/P6C累积。临床上发现体外补充高剂量的吡哆醇可以控制癫痫的发作，但有75%左右的患者仍然会存在智力障碍和/或发育迟缓的症状。鉴于吡哆醇治疗无法完全解决PD...
研究证实在哺乳动物脑内存在神经干细胞（Neural Stem Cells, NSCs），这些细胞在一定的条件下会产生新的神经元，称为神经发生。海马齿状回（Dentate Gyrus，DG）的神经发生具有持续终生的特点，其新生的神经元参与神经环路的重建，以及参与包括学习记忆在内的许多高级神经功能活动。海马DG处于静止状态的NSCs被激活后，可通过对称或不对称分裂产生新的干细胞或中间前体细胞，最后产生...
郭伟翔，博士, 研究员，博士生导师。2008年获中国科学院动物研究所博士学位；2008-2011年在美国新墨西哥州大学从事博士后研究；2011-2014年在美国威斯康星大学麦迪逊分校从事博士后研究；2014年 任中国科学院遗传发育所研究员。研究方向为衰老以及中枢神经系统疾病 (如神经退行性疾病和神经发育疾病) 都会引起神经发生的异常。我们实验室着重研究神经干细胞和神经发生的细胞分子机制，以及它们在...
中国科学院遗传与发育生物学研究所郭伟翔研究组的研究结果表明，在神经干细胞中特异性敲除RNA结合蛋白HuR，导致成年神经发生缺陷，对胚胎期神经发生没有影响。在eNSCs中，HuR主要定位于细胞质中，随着发育的进行，aNSCs中HuR主要定位于细胞核中。进一步分子机制分析结果表明，HuR调控黏着斑激酶（FAK）的选择性剪切。在HuR敲除的aNSCs中会形成5’-UTR变短的mRNA，导致FAK mRN...
中国科学院遗传与发育生物学研究所郭伟翔研究组联合军事医学研究院生命组学研究所、蛋白质组学国家重点实验室杨晓团队和华大基因杨焕明团队的研究发现，哺乳动物脑中的乳酸水平影响成体神经发生，并揭示了脑血管通过维持乳酸稳态调节成体神经发生的新机制。脑血管内皮细胞PTEN基因敲除导致海马区成体神经干细胞过度增殖和分化障碍，海马依赖性学习和记忆能力显著下降，并伴随脑中乳酸浓度显著增加，而海马区乳酸注射可以模拟P...
中国科学院遗传与发育生物学研究所郭伟翔研究组在脆性X智力低下蛋白调节神经元轴突发育的研究中取得新进展（图）
中国科学院遗传与发育生物学研究所 郭伟翔研究组 脆性X智力低下蛋白调节神经元轴突发育
2017/12/7
脆性X染色体综合症(Fragile X syndrome, FXS)是常见的遗传性智力障碍疾病，由脆性X智力低下蛋白(Fragile X mental retardation protein，FMRP)功能缺失所引起。FMRP作为RNA结合蛋白，能够与大量的神经发育相关基因的mRNA直接结合并调控蛋白合成及功能，进而影响神经元树突及树突棘发育和突触可塑性。目前的研究提示，长链非编码RNA (Lon...