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科学家揭示TDP-43蛋白参与神经退行性疾病的分子机制
蛋白 神经退行性疾病 细胞死亡
2023/11/27
2023年11月11日，中国科学院生物物理研究所朱笠研究组在《细胞死亡与疾病》在线发表研究论文，报道了线粒体自噬受体FUNDC1参与调节TDP-43进入线粒体及降解的分子机制，为进一步理解神经元细胞中TDP-43的稳态调控机制提供线索。
TDP-43是一种重要的RNA结合蛋白，其基因突变可引起肌萎缩性侧索硬化症（ALS，俗称“渐冻人症”）。在正常细胞中，TDP-43蛋白主要弥散分布于细胞核内，但可穿梭至胞浆并与其它蛋白相互作用形成应激颗粒等各种核糖核蛋白复合物，参与RNA剪切、成熟、加工、运输、转运、翻译、降解等多个步骤的调控。在疾病状态下，TDP-43在胞浆中形成异常蛋白聚集被认为与ALS的发生发展密切相关。近期研究显示液-液相...
我校生命学院陆珺霞课题组与中国科学院上海生物化学与细胞生物学研究所胡红雨课题组合作，近日在知名学术期刊Journal of the American Chemical Society（美国化学会志）上在线发表题为“Solid-state NMR reveals the structural transformation of the TDP-43 amyloidogenic region upon...
中国科学院生物物理研究所发现TDP-43激活线粒体UPR诱导线粒体损伤及神经退行性疾病的新机制（图）
中国科学院生物物理研究所 TDP-43 线粒体 UPR 线粒体损伤 神经退行性疾病
2019/5/24
2019年5月17日，PLOS Genetics 期刊在线发表了中国科学院生物物理研究所吴瑛研究组题目为TDP-43 induces mitochondrial damage and activates the mitochondrial unfolded protein response 的研究论文，报道了RNA结合蛋白TDP-43进入线粒体导致线粒体损伤并激活线粒体去折叠蛋白反应（UPRmt）...
中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所胡红雨研究组揭示遗传相关突变对TDP-43蛋白的积聚和包涵体形成的影响
中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所 胡红雨 遗传
2016/4/1
2016年3月31日，国际学术期刊Scientific Reports 在线发表了中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所胡红雨研究组的研究论文 “Two mutations G335D and Q343R within the amyloidogenic core region of TDP-43 influence its aggregation and inclusion fo...
ALS，全名为“肌萎缩侧索硬化症”，是一种无法治愈而且致命的神经退行性疾病。ALS患者在临床上表现为上、下运动神经元混合受损，导致球部、四肢、躯干、胸部和腹部的肌肉僵直、颤搐并逐渐萎缩，最终患者因吞咽和呼吸困难而死亡。目前已知的ALS致病基因主要为SOD1、TDP-43、FUS等。因TDB-43突变而导致ALS的典型病理变化是病人神经细胞核内的TDB-43转移到细胞浆中并聚集。然而，转基因小鼠模型...
神经细胞中蛋白质的错误聚集可导致一系列神经退行性疾病，包括脊髓侧索硬化（ALS）和额颞叶痴呆症等（FTLD）。 突变的TDP-43常常在ALS和FTLD病人脑中聚集。TDP-43属于异种的核糖核蛋白家族，与基因转录、剪切和核小体功能相关。研究发现，突变的TDP-43对神经元和胶质细胞均可以产生毒性。然而，其作用机制尚不明确。近期，中科院遗传与发育生物学研究所李晓江组在这方面取得重要研究进展。通过在...
神经细胞中蛋白质的错误聚集可导致一系列神经退行性疾病，包括脊髓侧索硬化（ALS）和额颞叶痴呆症等（FTLD）。 突变的TDP-43常常在ALS和FTLD病人脑中聚集。TDP-43属于异种的核糖核蛋白家族，与基因转录、剪切和核小体功能相关。研究发现突变的TDP-43对神经元和胶质细胞均可以产生毒性。然而，其作用机制尚不明确。近期，李晓江组在这方面取得重要研究进展。通过在小鼠脑内纹状体中注射带有细胞特...
中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所发现TDP-43蛋白中的淀粉样核心序列
中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所 发现 TDP-43蛋白 淀粉样 核心序列
2013/7/10
2013年7月5日，国际学术期刊The Journal of Biological Chemistry发表了中科院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所胡红雨课题组的研究论文——Structural Transformation of the Amyloidogenic Core Region of TDP-43 Protein Initiates Its Aggregation and C...
最近几年，有越来越多的线索表明，肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)和额颞痴呆症(FTD)这两种疾病病因类似，甚至是同一。现在，德国神经退行性疾病研究中心(DZNE)和慕尼黑大学(LMU)的科学家在斑马鱼身上得以重现肌萎缩性脊髓侧索硬化症和额颞痴呆症的典型症状，发现缺乏蛋白质TDP-43导致肌肉萎缩和神经细胞退化。这种蛋白质一般出现在细胞核内，参与处理遗传信息。这一发现支持了关于这种蛋白质功能紊乱对于...
2011年6月12日，Nature Structural & Molecular Biology在线发表了中国科学院生物物理研究所国家“千人计划”人才吴瑛课题组及其合作团队关于TDP-43基因突变导致其蛋白质聚集并产生神经毒性的研究论文（An ALS-associated mutation affecting TDP-43 enhances protein aggregation, fibril ...
6月12日，Nature Structural & Molecular Biology在线发表了中国科学院生物物理研究所国家“千人计划”人才吴瑛课题组及其合作团队关于TDP-43基因突变导致其蛋白质聚集并产生神经毒性的研究论文（An ALS-associated mutation affecting TDP-43 enhances protein aggregation, fibril forma...