搜索结果: 1-6 共查到“知识要闻 生物学 肌萎缩”相关记录6条 . 查询时间(0.018 秒)
肌萎缩侧索硬化症（ALS）俗称渐冻症，是一种以脑运动皮质、脑干和脊髓运动神经元退行性改变为特征的进行性麻痹行疾病，其临床表现主要为逐渐加重的肌肉无力、萎缩、肌束震颤、延髓麻痹及椎体损害，最终导致吞咽困难，呼吸肌无力而死亡。ALS的核心病理改变为运动皮质及脊髓运动神经元凋亡，伴随有星形胶质细胞、小胶质细胞及少突胶质细胞增生的神经炎症反应。ALS的另一个典型病理学特征是脊髓下行运动神经元和外周肌肉的神...
中国科学院动物研究所等发现肌萎缩侧索硬化症致病新机制（图）
中国科学院动物研究所 肌萎缩侧索 硬化症 致病机制
2017/11/17
中国科学院动物研究所唐铁山研究组与中科院北京基因组研究所郭彩霞研究组合作，研究发现RBM45可以被招募到DNA损伤位点，并且RBM45在损伤位点的招募依赖于PAR化（Poly(ADP-ribosyl)ation）但不依赖于RNA。RBM45缺失导致异常的DNA损伤应答信号，降低同源重组（Homologous Recombination, HR）和非同源末端连接（Non-Homologous End...
ALS，全名为“肌萎缩侧索硬化症”，是一种无法治愈而且致命的神经退行性疾病。ALS患者在临床上表现为上、下运动神经元混合受损，导致球部、四肢、躯干、胸部和腹部的肌肉僵直、颤搐并逐渐萎缩，最终患者因吞咽和呼吸困难而死亡。目前已知的ALS致病基因主要为SOD1、TDP-43、FUS等。因TDB-43突变而导致ALS的典型病理变化是病人神经细胞核内的TDB-43转移到细胞浆中并聚集。然而，转基因小鼠模型...
我国制出杜氏肌萎缩症猕猴模型
中国科学院遗传与发育生物学研究所 杜氏肌萎缩症 猕猴模型
2015/5/4
近期一项关于非人类灵长类动物的疾病研究成果在《人类分子遗传学》在线发表。中国科学院遗传与发育生物学研究所李晓江研究组和云南中科院灵长类生物医学重点实验室季维智团队合作，通过应用最新的基因打靶技术和改进实验方法，建立了杜氏肌萎缩症疾病猕猴模型，共获得11只携带有杜氏基因突变的新生猴。通过对猴子这样的灵长类动物疾病机理的研究，所得成果可以有效地用于新疫苗、新药等开发，对加快人类医学进步具有非凡意义。
肌萎缩侧索硬化症（ALS，Amyotrophic lateral sclerosis），俗称渐冻人症，是一种渐进和致命的神经退行性疾病。起因是中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元退化所致。ALS病人由于上、下运动神经元都退化和死亡并停止传送讯息到肌肉，导致肌肉逐渐萎缩，最后神经系统完全丧失控制随意运动的能力，导致病人瘫痪。著名物理学家霍金即患有此病。目前ALS尚未有完全治愈的药物，又因其病程发展迅...